Hematologers utfordring - myelofibrose. Hva er diagnosen i koronavirusens tider?

Hematooncology Publikasjonspartner

Myelofibrose er en sjelden neoplasma i det hematopoietiske systemet som hovedsakelig ligger i benmargen, og det kan ta år å utvikle seg uten spesifikke symptomer. Riktig diagnostikk og rask benmargstransplantasjon muliggjør en permanent kur. I SARS-CoV-2-pandemien er det imidlertid vanskeligere å nå en hematolog. Hva er diagnosen myelofibrose i koronavirusens tider? Hvilke dilemmaer møter pasienter og leger? Vi ba om en ekspertuttalelse - prof. Tomasz Sacha, leder for avdelingen og klinikken for hematologi ved Jagiellonian University i Kraków.

Hva er myelofibrose og hvordan manifesterer den seg?

Myelofibrose er en sjelden svulst i det hematopoietiske systemet som hovedsakelig finnes i benmargen, og som hovedsakelig rammer eldre. I vesteuropeiske land varierer forekomsten av denne sykdommen mellom 0,5-1 personer per 100.000. innbyggere. Det forekommer mye sjeldnere hos pasienter under 45 år - 10% av de diagnostiserte tilfellene.

I løpet av denne kreften observeres patologisk multiplikasjon av unormale blodplateforløpere. Dette er årsaken til en gradvis, men progressiv avsetning av kollagen- og retikulinfibre, dvs. benmargsfibrose, som erstattes av bindevev. Som et resultat av disse prosessene blir riktig hematopoies umulig. Hematopoiesis finner da sted i milten og leveren, som forstørres betydelig. Det er en kraftig økning i nivået av proinflammatoriske cytokiner, forårsaker uspesifikke symptomer.

Symptomene på myelofibrose er:

  1. generell svakhet i kroppen,
  2. feber,
  3. vekttap
  4. hud kløe
  5. følelse av fylde,
  6. smerter på høyre side av magen.

Hematologers utfordring - myelofibrose. Hva er diagnosen i koronavirusens tider?

På grunn av at symptomene ikke er spesifikke, identifiserer mange pasienter dem ikke med en farlig svulst. De aller fleste av dem forklarer helsen sin i høy alder. Derfor er årvåkenheten til både eldre og deres familier så viktig. Et detaljert intervju med en fastlege og gjennomføring av blodtall bringer oss nærmere en pålitelig diagnose og behandling hos en erfaren hematolog. Imidlertid kan det være utfordrende å diagnostisere myelofibrose. Spesielt i koronavirusens tid.

Vanskelig diagnose av myelofibrose

Vi spurte prof. Tomasz Sacha, leder for avdelingen og klinikken for hematologi ved Jagiellonian University i Kraków.

"Jeg tror det vanskeligste er å fange øyeblikket når ikke-spesifikke symptomer som dårligere velvære, lavgradig feber, svakhet, økt tretthet, nedsatt appetitt og vekttap vil slutte å tolkes som et resultat av overarbeid og bli årsaken til å besøke lege og deretter implementere diagnostikk. Et detaljert intervju om den såkalte "Konstitusjonelle symptomer", som inkluderer betydelig vekttap, lavgradig feber eller feber uten tydelige symptomer på infeksjon, økt svette, spesielt om natten, og andre, for eksempel smerter i bein, kløe i huden, følelse av tidlig metthet, fylde i magen, eller ubehagssmerter i venstre hypokondrium. Det neste elementet er en fysisk undersøkelse der en forstørrelse av milten eller leveren kan påvises, og deretter må en fullstendig blodtellingstest utføres med leukogram. Pasienter med de ovennevnte symptomene, med perifere blodsykdommer, bør ha en ultralydundersøkelse av bukhulen og bli henvist for videre diagnostisering utført av en hematolog. "

Hematologers utfordring - myelofibrose. Hva er diagnosen i koronavirusens tider?

Myelofibrose i epoken med koronavirus

COVID-19-pandemien har gjort det vanskelig for mange pasienter å kunne diagnostisere sykdommer raskt. Det er spesielt plagsomt å diagnostisere pasienter på grunnlag av telepathing alene. Symptomene på myelofibrose kan indikere forkjølelse og influensa. Det er derfor det er så viktig for eldre å nøyaktig beskrive symptomer som nattesvette, magesmerter, feber, kløe i huden eller følelsen av fylde i magen. Eldre mennesker bør be fastlegen om henvisning for fullstendig blodtelling. Bare på denne måten kan man komme nærmere diagnosen ikke bare myelofibrose, men også andre blodkreftformer.

Hvordan ser diagnosen og behandlingen av pasienter under koronaviruspandemien med myelofibrose ut fra legenes perspektiv?

"Diagnostiske besøk på hematologkontorer gjennomføres fortløpende og pandemien har ikke forverret den ellers vanskelige situasjonen, fordi det fortsatt er flere pasienter diagnostisert med neoplastiske sykdommer hos hematologene (dette skyldes blant annet bedre behandlingsresultater av disse pasientene), og det er ikke flere spesialister. Dessverre har dette vært en underskuddsspesialisering i årevis, og likevel er det ingen insentiver fra helse- eller utdanningsdepartementet for å få unge leger til å velge denne spesialiseringen. Det er en viss mangel på immunforsvaret i løpet av myelofibrose, og personer som lider av det tilhører gruppen med økt risiko for COVID-19-infeksjon og et mer alvorlig forløp av denne infeksjonen. Det anbefales å ikke avbryte den allerede startede behandlingen, fordi seponering av sistnevnte medikament, spesielt kan føre til en plutselig forverring av sykdomsforløpet og forverring av lidelser. Beslutningen om å gjennomføre behandling er alltid veldig individuell og må ta hensyn til alle risikoene og fordelene som kan medføre av dette faktum. Det bør huskes at en JAK-kinaseinhibitor er et medikament som kan forbedre pasientens tilstand betydelig og hemme utviklingen av sykdommen, men på den annen side er det et immunsuppressivt medikament, og i tillegg i den første fasen av behandlingen kan forverre anemi og øke behovet for transfusjoner av røde blodlegemer. Foreløpig er det ekstremt vanskelig å finne et sted - en avdeling der en pasient som ikke er smittet med Sars-Cov-2-viruset, kan få transfusjon av røde blodlegemer. Hematologiklinikker er fylt med pasienter som trenger videreføring av cellegift, som Institutt for indremedisin for eksempel ikke klarer å administrere. Infeksjonsforløpet med Sars-Cov-2-viruset hos pasienter med myelofibrose er mer alvorlig og er dessverre assosiert med en dødelighet flere ganger høyere enn i tilsvarende aldersgruppe hos pasienter uten ytterligere sykdommer. Dette faktum resulterer i nødvendigheten av absolutt overholdelse av anbefalingene om hygiene, distansering og bruk av personlig verneutstyr, inkludert pasienters medisinske beskyttelsesmasker (helst FFP2). " - understreker prof. Tomasz Sach.

Med støtte fra Novartis Polska (PL2011263158)

Tags:  Medisiner Psyche Helse