Kan en person med hemofili dø hvis han kutter seg selv? Vi avslører mytene

Hemofili ble ansett som en mystisk sykdom. Det var mange ikke fullt bekreftede meninger om henne. Sannheten er at nesten utelukkende menn lider av det. Takket være moderne behandlingsmetoder kan de imidlertid jobbe og leve nesten normalt.

Shutterstock
  1. Hemofili er en sykdom som er direkte relatert til blod, eller rettere sagt til koagulering. Det er flere typer det
  2. Det er ikke sant at selv det minste kuttet kan ende i en tragisk blødning.
  3. 17. april feirer vi verdensdag for hemofili
  4. Flere slike historier finner du på hovedsiden til Onet.pl

Kongesykdommen - denne troen på hemofili pleide å fungere i den vanlige bevisstheten. Det var forbundet med høyprofilerte tilfeller av denne sykdommen blant kongefamilier. Dronning Victorias sønn led av hemofili og hennes to døtre var bærere av sykdommen. Alexy, sønn av tsar Nicholas II av Russland, led også av det. Mange tror fortsatt at en liten ripe er nok til at en pasient kan dø av blødning. Hva er sannheten?

Hemofili - typer

Den første informasjonen om hemofili dukket opp i jødiske skrifter i begynnelsen av vår tid. Den ble først klassifisert som en sykdom på 1800-tallet.

Det er hemofili A, hemofili B og hemofili C. Den første typen er arvelig hemorragisk diatese forårsaket av en reduksjon i aktiviteten til koagulasjonsfaktor VIII i blodplasmaet. Denne flekken gjør det vanskelig for en blodpropp å danne seg, og blødningen varer lenger enn hos friske mennesker. Moren bærer denne genetiske egenskapen, og hennes mannlige etterkommere lider av sykdommen. Hvorfor? Fordi X-kromosomet, som er ansvarlig for sex, også inneholder genet som forårsaker sykdommen.

Hemofili A klassifiseres videre (på grunn av graden av koagulasjonsfaktormangel) til alvorlig, moderat og mild. En gutt presenterer symptomer på alvorlig hemofili rundt 1-2. r. f. som langvarig blødning etter mindre skader eller blåmerker på bena. Det mest karakteristiske er spontane blødninger i leddene, oftest kne- og albueledd.

  1. Se også: Blodproppsforstyrrelser - årsaker, symptomer og behandling

Slike blødninger vises for første gang rundt 3-4. r. f. De er veldig smertefulle, de syke føler dem kriblende og varme. Fordi de gjentas mange ganger, blir myke vev i leddet skadet, beinflatene er forvrengt og er ikke beskyttet av et brusklag. Dette fører til leddskade (hemofil artropati) - tenåringsgutter har noen ganger slike skadede ledd som mennesker over 70 år. I de fleste land kan disse komplikasjonene unngås ved passende behandling. Inntil nylig, da riktig behandling ikke ble brukt, var det farlig å blø inn i halsens bakvegg, etter kirurgi og tannutvinning.

Hemofili B er i sin tur forårsaket av en reduksjon i aktiviteten eller en mangel på koagulasjonsfaktor IX i plasma. Også her kan vi skille mellom alvorlig, moderat og mild form. Graden av arv av sykdommen og dens symptomer er også like.

Hemofili C er mangel på koagulasjonsfaktor XI. Denne typen hemofili rammer hovedsakelig Ashkenazi-jøder. Type C påvirker både kvinner og menn.

Bærertilstanden av hemofili kan påvises ved DNA-analyse. Som eksperter understreker, kan det vises i enhver familie, uavhengig av foreldrenes opprinnelse og økonomiske status. Selvfølgelig er det heller ikke en sykdom du kan få.

Det er 3 nivåer av alvorlighetsgrad av hemofili, avhengig av konsentrasjonen av koagulasjonsfaktorer:

  1. Mild hemofili med faktor VIII eller IX nivåer over 5% av det normale
  2. moderat hemofili med faktor VIII eller IX konsentrasjon i området 1-5% av det normale
  3. Alvorlig hemofili (utgjør ca. 50% av hemofili) med faktor VIII eller IX nivåer lavere enn 1%.
Glemte sykdommer kommer tilbake. Ekspert: det kan være en epidemi

Hvor vanlig er hemofili?

Hemofili A forekommer i Polen med en frekvens på 7/100 tusen. mennesker og er også den vanligste typen hemofili. I sin tur forekommer hemofili type B bare hos 1/100 tusen. mennesker, og hemofili C er mye mindre vanlig.

Hva om jeg har symptomer på hemofili?

Barn som har en positiv familiehistorie av hemofili, som en far eller søsken med hemofili, eller en familiehistorie av hemofili, bør ivaretas av en spesialist hematolog.

Barn og voksne som ikke har familiehistorie med hemofili og som har hatt unormal blødning (spesielt blødning i et ledd) eller har en lengre blødningstid, bør umiddelbart kontakte en fastlege som om nødvendig vil henvise pasienten til en helsepersonell etter å ha utført grunnleggende tester hematolog.

Hemofili - diagnose

For å diagnostisere hemofili, utfører legen en grundig familiehistorie av den, inkludert et spesielt fokus på pasientens mor. Legen kan også bestille screeningtester: antall perifere blodplater med antall blodplater, protrombintid, aktivert partiell tromboplastintid (APTT). Hvis han finner noen abnormiteter i resultatene som kan indikere hemofili, vil han henvise pasienten til en hematolog for spesialisttester som inkluderer faktor VIII, IX og XI-aktivitet, samt genetisk testing.

  1. Se også: Blod - sammensetning og dens funksjoner

Hva må ikke personer med hemofili gjøre?

Personer med hemofili kan ikke ta visse medisiner, som acetylsalisylsyre, indometacin, fenylbutazon og andre ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler som hemmer blodplatefunksjonen (har en antikoagulerende effekt). Personer med hemofili bør heller ikke bruke intramuskulære injeksjoner.

  1. Se The Seven Deadly Sins of Painkillers

Hva skal personer med hemofili gjøre?

Alle med hemofili eller som er foreldre til et barn med hemofili skal:

  1. lære om sykdommen og ta vare på fysisk aktivitet da det reduserer risikoen for fedme, noe som setter en enorm belastning på leddene, og en hemofili bør unngå det);
  2. bli vaksinert mot hepatitt B;
  3. i tilfelle intraartikulære eller intramuskulære blødninger, rehabiliter det berørte leddet eller muskelen under tilsyn av en utdannet fysioterapeut, som kan bidra til å strekke det berørte området av kroppen og gjenopprette leddets mobilitet, samt lære å beskytte mot skader; være under konstant tannpleie (det viktigste er å pusse tennene regelmessig og sjekke besøk hos tannlegen).

Hemofili - primær forebygging

Hemofili varer livet ut, men behandles enkelt og effektivt. Forventet levealder for pasienter som gjennomgår passende behandling, skiller seg ikke fra gjennomsnittlig forventet levealder. Det grunnleggende prinsippet for behandling av hemofili er intravenøs administrering av den manglende blodproppsfaktoren.

Det anbefales å administrere legemidlet i det tidligste stadiet av blødningen - en liten dose er da tilstrekkelig. Som et resultat synker sykehusinnleggelsene betydelig. Behandlingskostnadene er også lavere.

Ved hemofili A får pasientene frysetørkede konsentrater av faktor VIII oppnådd fra humant plasma eller ved genteknologi (rekombinant faktor VIII). Sistnevnte gir pasienter større sikkerhet. Sammen med den plasma-avledede faktoren kan for eksempel virus som medisin ikke kan oppdage, enn si å bestemme, overføres.

I mange europeiske land og i USA, den såkalte primær profylakse, dvs. administrering av koagulasjonsfaktorer 2-3 ganger i uken før blødning. Denne behandlingen er en internasjonalt akseptert standard som på lang sikt reduserer kostnadene ved behandling av pasienter med opptil 40%. I Polen brukes slike preparater bare etter at det har skjedd blødning (se uttalelsen av president Bogdan Gajewski).

Intravenøs plasmaavledet konsentrat og rekombinant faktor IX konsentrat brukes til å behandle hemofili B.

Myter relatert til hemofili

Hvis en person med hemofili skader seg, vil han blø i hjel

Hos personer med hemofili koagulerer ikke blodet ordentlig, noe som resulterer i lengre blødning. Imidlertid, med riktig behandling, kan en person lett kontrollere blødning. Personer med hemofili opplever vanligvis indre blødninger.

Det kan imidlertid ikke sies at en person med hemofili blør raskere. Noen ganger tar det bare mer tid å stoppe vedvarende blødning. Hvis vi snakker om mindre kutt, krever de noen ganger press ved kuttet, og dette løser generelt problemet helt.

Barn med hemofili må gå på spesialskoler

Dette er kanskje en av de mest skadelige mytene av alle. Det er imidlertid viktig å vite at barn med hemofili utvikler seg som sine jevnaldrende og bør behandles etter de samme prinsippene.

Barn med hemofili skal alltid ha hjelmer og elektroder

Denne påstanden har ingenting å gjøre med sannheten. Hvert barn, uansett om det er hemofili eller ikke, bør bruke beskyttere og hjelm når det leker der det er stor sannsynlighet for skade, for eksempel sykling eller rulleskøyter.

Personer med hemofili kan ikke drive sport

En annen misforståelse, interessant, er faktisk helt motsatt. Personer med hemofili vet veldig godt at de ved å styrke musklene og leddene beskytter dem mot blødning.

Faktisk bør slike personer unngå sport som involverer svært alvorlige skader. Jeg snakker om den såkalte kontaktidrett. Personer med hemofili må lære å leve med tilstanden sin og oppdage hva som er gunstig for dem. Imidlertid kan de, og til og med, trene sport som er bra for helsen og holder seg i form.

Hemofili er en smittsom sykdom

Det er ingen bevis for at hemofili er smittsom. Hemofili er en genetisk, arvelig sykdom. Interessant, men omtrent 30 prosent. forekomsten av hemofili er assosiert med en genmutasjon og skyldes ikke den såkalte familie historie.

Les også:

  1. Autisme er en sykdom, og "rare" mennesker har Aspergers syndrom? Vi avslører myter om autismespekteret
  2. Du tror det er tretthet, og det kan være en blodsykdom
  3. Hematologiske sykdommer - se hva som kan være "galt" i blodet ditt
  4. Anemi (anemi) - typer, symptomer, behandling

Innholdet på healthadvisorz.info-nettstedet er ment å forbedre, ikke erstatte, kontakten mellom nettstedsbrukeren og deres lege. Nettstedet er kun ment for informasjons- og utdanningsformål. Før du følger spesialistkunnskapen, spesielt medisinsk rådgivning som finnes på nettstedet vårt, må du oppsøke lege. Administratoren bærer ingen konsekvenser som følge av bruken av informasjonen på nettstedet. Trenger du medisinsk konsultasjon eller resept? Gå til healthadvisorz.info, hvor du vil få online hjelp - raskt, trygt og uten å forlate hjemmet ditt. Nå kan du bruke e-konsultasjon også gratis under National Health Fund.

Tags:  Helse Psyche Kjønn